重癥肌無力

(別名痿證)

重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因時而異,而并非某一神經受損時出現的麻痹表現。本病應稱為獲得性自身免疫性重癥肌無力,通常簡稱重癥肌無力。

重癥肌無力的癥狀與中醫古籍所載的“鞘”、“痿癥”、“睢目”、“胞垂”、“瞼廢”等類似。早在《黃帝內經》中就有較明確的記述:“胃不實則諸脈虛,諸脈虛則筋脈懈惰,筋脈懈惰則行陰用力,氣不能復,故為社。”(《靈樞·口問》)隋代《諸病源候論·睢目候》云:襯若血氣虛,則膚腠開而受風,風客于瞼膚之間,……所以其皮緩縱,垂覆于目,則不能開,世呼為睢目。”較詳細地闡明了眼型重癥肌無力的病因病機及證候。明清時期,對此也有論述,如《景岳全書》稱“胞垂”;《銀海指南·氣病論》則診為“眼皮寬縱”。肌體型重癥肌無力,似屬痿癥,明代《證治準繩》記載曰:“痿者,手足痿軟而無力,百節縱弛而不收也。”以上表明,山東淄博古方中醫疑難病研究所在治療重癥肌無力臨床上,效果顯著。

病因

重癥肌無力古方中醫病因病機:

重癥肌無力在中醫學中屬“痿證”范疇。《內經》曰:“痿,謂手足痿弱、無力以運行也。”是指肢體筋脈馳緩,軟弱無力,日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一種病證。不論內傷情志,外感濕熱、勞倦、 色欲都能損傷內臟精氣,導致筋脈失養,產生痿證。其主要病機為肺熱葉焦,津失敷布,久則五臟失濡,內熱互起,腎水下虧,水不制火,則火燥肺金,導致肺熱津傷。脾虛與濕熱更是互為因果,濕熱亦能下注于腎,傷及腎陰,所以本病常涉及諸臟,而不局限于一經一臟。但總的說來,本病與肝、腎、肺、胃關系最為密切。

重癥肌無力之發病,多因先天稟賦不足,久病體虛,導致精血虧耗,氣血運行失暢,經絡阻滯而出現一系列癥狀,這與脾、腎、肝、肺等臟器有密切關系。

脾氣虛弱 脾主肌肉,眼瞼屬脾,脾為后天之本,若素體脾胃虛弱,或因病致虛,則氣血生化之源不足,肌肉筋脈失養,漸致四肢痿弱無力,眼瞼下垂,甚至肌肉萎縮。

腎精虧虛 腎藏精,精血相生。久病體虛,元氣不足,或久患遺泄,致腎精虧虛。精虛不能灌溉,血虛則不能營養,筋骨筋脈失卻營養滋潤,而致肢體軟弱無力,腰腿痿軟。

肝血不足 肝藏血,主筋。肝血不足,筋骨筋脈失卻營養滋潤,則筋脈弛緩,關節不利,致肢體軟弱無力。

癥狀

重癥肌無力的相關癥狀有

最突出的癥狀為患肌在重復活動不長時間后迅速疲乏無力,經過休息后肌力有程度不同的恢復。可分全身型和局部型,局部型以眼肌無力型最為多見,表現為暫時性眼瞼下垂,斜視、復視、閉目無力等。多數重癥肌無力病人在病程中有所緩慢和復發或時輕時重;一部分重癥肌無力病人的癥狀可始終局限于一部分肌肉,特別是眼肌;一部分重癥肌無力病人則漸漸進展而累及全身廣泛的肌肉;少數呈暴發型的患者,病情迅速惡化,在幾天至幾周內死亡。

檢查

重癥肌無力古方診斷檢查:

一、病史及癥狀:

青少年和兒童多見,常以瞼下垂、復視、咀嚼吞咽困難或四肢無力活動后加重而就醫。

二、體檢發現:

眼外肌麻痹、肢體肌耐力減弱,疲勞試驗陽性,對受累肌肉反復作同一動作或連續叩擊某一反射,可見反應逐漸減弱或不能。

三、輔助檢查:

1.新斯的明試驗:以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h內明顯改善時為陽性,可確診。為防止新斯的明的毒蕈堿樣反應,需同時肌注阿托品0.5-1mg。

2.免疫功能檢查可有異常。

3.血清膽鹼酯酶、免疫球蛋白、乙酰膽堿受體抗體效價測定升高。

4.胸部X線片或CT檢查可有胸腺腫大或腫瘤。

5.心電圖可異常。

6.電生理檢查:感應電持續刺激受累肌肉反應迅速消失。EMG:重復頻率刺激,低頻刺激有波幅遞減,高頻刺激有波幅遞增現象,如遞減超過起始波幅10%以上或遞增超過50%以上的為陽性。

鑒別診斷

需排除甲亢性肌病,多發性肌炎、格林-巴利綜合征、周期性麻痹及癌性肌無力綜合征。

分型

山東淄博古方中醫疑難病研究所的治療重癥肌無力經驗,對重癥肌無力的辨證常分以下五型:

1.脾胃氣虛 本病多見于單純眼肌型,一側或雙側眼瞼下垂,晨輕暮重,伴食欲不振,大便爛軟不實,倦怠乏力,聲低氣短,面黃,瘦弱。舌胖苔薄,脈細。

2.脾腎氣陰二虛 多見于全身型,癥見全身乏力,吞咽咀嚼困難,伴有復視,除脾虛見證外,可見氣短咽干。舌紅苔剝,脈細數。

3.脾腎陽虛 多見于全身型或延髓型。有顯著畏寒怕冷,便溏,腰酸,吞咽明顯困難,全身極度乏力。舌邊有齒痕,苔薄質淡,脈沉細弱。

4.肝腎陰虛 除肌無力癥狀外,尚有復視、斜視、目珠固定或轉動不靈活,伴頭暈耳鳴,失眠多夢,腰膝酸軟,顴紅升火,人夜日干,手足心熱,盜汗或自汗。舌偏紅,苔少或光剝,脈細數。

5.氣血二虧 除肌無力癥狀外,伴面黃或蒼白瘦弱,飲食元味,食少神疲,聲低氣短,頭暈乏力。舌淡嫩,苔薄白,脈軟弱或沉細。

由于肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時,稱為肌無力危象。發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%。

重癥肌無力西醫分型:

根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型:肌無力性危象、膽堿能性危象和反拗性危象。

1.肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉等特點。

2.膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌注新斯的明后癥狀加重等特征。

3.反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起,應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀態。

重癥肌無力可伴有其他疾病,如胸腺瘤、其次為甲狀腺功能亢進,少數可伴有類風濕關節炎、紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。

預防

重癥肌無力古方中醫預防:

1、振奮精神,保持情志舒暢

精神情志活動與人體的生理變化有密切關系,精志舒暢,精神愉快,則氣機暢通,氣血調和,臟腑功能協調,正氣旺盛,不易發生疾病,即使疾病發生,也能很快恢復;相反,若情志不暢,精神抑郁,則可使氣機逆亂,陰陽氣血失調,臟腑功能失常,正氣減弱,從而發生疾病。臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關,如果在恢復期間,患者情志波動常可引起病情發展或惡化,因此患者在治療及恢復過程中,一定要注意精神調養,保持思想上安定清凈,不貪欲妄想,使真氣和順,精神內守,只有這樣才能使本病早日康復。

2、飲食合理,切勿偏嗜

合理的飲食和充足的營養是保證人體生長發育的必要條件。“五味入口,藏于胃,以養五藏氣”。飲食不足即缺少營養,影響氣血生化,則導致體質虛弱,相反,飲食過量又可損傷脾胃,日久導致體質下降,因此,肌無力患者在飲食上要葷素搭配,粗糧細糧搭配,兒童一定要糾正不良飲食習慣,這樣才能使患者體質增強,正氣旺盛,使本病盡快康復。

3、勞逸結合,起居有常

肌無力的發病與過度勞累有很大關系,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展,因此本病患者在恢復過程中,一定要起居有常,勞逸結合,只有這樣才能配合藥物治療,逐步增臺體質,早日恢復健康。

禁忌

重癥肌無力古方禁忌:

避免過勞,情緒波動,預防和治療各種感染。

所屬部位

頭項

所屬分科

眼科 疑難病
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